Cystisk fibros är en ovanlig och nedärvd sjukdom där de främsta symtomet är en störd funktion i de slembildande körtlarna som bildar tjockare slem än normalt.

Cystisk Fibros

Tillståndet namngavs av en doktor i Schweiz 1936. Han identifierade ärrvävnad och små cystor i lungor och bukspottskörtel. Ordet fibros syftar till vävnad som bildas i ett organ som skadats av en sjukdoms process, inflammation eller skada. Cystisk fibros är en sjukdom som angriper magtarmkanalen och luftvägarna. Sjukdomen är inte smittsam utan för över på genetisk väg. Ett barn som har oturen att få två muterade gener, en från varje förälder, riskerar att utveckla cystisk fibros. Inte sällan uppvisar föräldrarna själva inga symtom. De kan vara helt friska och ovetande om sitt tillstånd. Om en person som bär på anlaget skaffar barn med någon som inte gör det kommer barnet att födas friskt. Barnet kan däremot föra genen vidare till nästa generation. I Sverige ställs diagnosen ca 10-15 gånger per år vilket gör Cystisk fibros till en mycket ovanlig sjukdom.

cystisk fibros

Symtom på cystisk fibros

Det mest framträdande symtomet är en störd funktion i de slembildande körtlarna. Körtlarna bildar och utsöndrar ett slem som är mycket tjockare än normalt. Slemmet har också en seg konsistens och en för hög koncentration av salt. Framförallt så det segheten i slemmet som gör är skadligt för kroppen. Det täpper till luftrören i lungorna vilket begränsar lungkapaciteten. Vidare frodas bakterier i slemmet vilket ger en förhöjd risk för allvarliga infektioner. Slemmet kan också täppa till i bukspottskörteln vilket försämrar möjligheten att spjälka maten. Det betyder att maten passerar osmält och att tarmen inte kan ta upp näring på ett normalt sätt. Vill du läsa mer om symtom kan du gå till avsnittet om cystisk fibros och symtom.


Att få diagnos och behandling för cystisk fibros

Diagnostiseringen av Cystisk fibros är relativt enkel. Oftast ställs diagnosen redan i mycket tidig ålder då symtomen ställer till stora bekymmer för det lilla barnet. Det hör till symtombilden att den drabbade har en onormalt salt svett. Därmed går det att ställa diagnosen genom att samla upp och analysera ett svettprov. Det finns också möjlighet att ställa diagnos med hjälp av ett genetiskt test. Oftast anses det onödigt då svettprovet är tillförlitligt. Då sjukdomen är mycket ovanlig erbjuds behandling på några av landets större sjukhus. Behandlingen riktar sig främst på att lindra symtomen på luftvägarna då de är mest besvärande. Den andra delen av behandlingen går ut på att förbättra tarmarnas möjlighet att ta upp näring. I behandlingen ingår medicinering i kombination med t.ex. andningsgymnastik och fysik träning. En riktad kost är mycket viktig och måste kosten måste vara väl balanserad. Fortsätt läsa om diagnos och behandling för cystisk fibros.


Cystisk fibros hos barn

Då diagnosen ställs i tidig ålder är det många barn som lever med den. Behandlingen är omfattande och ställer stora krav både på barnet såväl som omgivningen. För familjens del blir det ett projekt som alla måste bli involverade i. Behandlingen av barnet med cystisk fibros kommer att ta upp mycket energi och långsiktig planering. Utöver de praktiska problemen finns det också känslomässiga och psykologiska aspekter att ta i beaktande. Det är också viktigt att sjukdomen inte får begränsa barnets möjligheter till livskvalité. Barnet måste få tillgång till dagis, skolgång mm. på samma sätt som alla andra barn. Detta är givetvis en utmaning mer går absolut att genomföra. Skolan eller förskolan kan bidra till att skapa en så anpassad miljö som möjligt. Mer om cystisk fibros hos barn.


annons




Artiklarna på sidan är inte skrivna av läkare och ska endast ses som ett kompliment till en läkares bedömning. Vi tar inte ansvar för eventuella faktafel.